Revisiones auditivos: Síndrome de Usher

Una enfermedad auditiva de carácter genético conocida como Síndrome de Usher o como síndrome de Hallgren. Esta patología se caracteriza por una pérdida significativa de audición además de la aparición  de lo que se conoce como retinitis pigmentosa, esta última se trata de una patología que acaba con el deterioro de la visión.

Por tanto esta patología tiene un carácter dual, ya que afecta tanto a la visión como a la audición.

Dentro del síndrome de usher encontramos tres tipologías:

Las personas con tipo I son sordas de nacimiento y tienen problemas de equilibrio grave desde una edad temprana. Los problemas de visión por lo general comienzan a los 10 años y conducen a la ceguera

Las personas con tipo II tienen sordera moderada a severa y equilibrio normal. Los problemas de visión empiezan a principios de la adolescencia y empeoran más lentamente que en el tipo I

Las personas con tipo III nacen con audición normal y equilibrio casi normal, pero desarrollan problemas a la vista y luego pérdida de la audición

Se estima que el síndrome de usher afecta alrededor de entre 4-17 personas por cada 100.000 personas. Ademas se estima que las personas afectadas por el síndrome de usher representan al menos a la mitad de los casos genéticos de sordera con ceguera.